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      什么是大皰性表皮松解癥

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      什么是大皰性表皮松解癥

      魏愛(ài)華
      魏愛(ài)華主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院

      擅長(zhǎng): 各種皮膚病及性病,如白化病等遺傳性皮膚病,脫發(fā)等毛發(fā)疾病,痤瘡、色斑等損美性皮膚病,白癜風(fēng)等色素性皮膚病,銀屑?。ㄅFぐ_)等。

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      大皰性表皮松解癥分為遺傳性和獲得性囊腫,通常所說(shuō)的大皰性表皮松減癥是指遺傳性大皰性表皮松解癥,遺傳性大皰性表皮松解癥是種典型的機(jī)械性大皰病。表現(xiàn)就是皮膚受到輕微的外傷或摩擦以后,就會(huì)出現(xiàn)水皰和大皰。目前遺傳性大皰性表皮松解癥有二十多種不同的臨床表型,也涉及多種的致病基因,根據(jù)水皰的發(fā)生部位的不同,遺傳性大皰性表皮松解癥主要分為三大類,即單純型大皰性表皮松解癥、交界型大皰性表皮松解癥、營(yíng)養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥。
      大皰性表皮松減癥目前已知的病因和發(fā)病機(jī)制主要是由于基因突變,編碼表皮和皮膚基底膜帶結(jié)構(gòu)蛋白成分的基因突變以