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大皰性表皮松解癥分為遺傳性和獲得性囊腫，通常所說的大皰性表皮松減癥是指遺傳性大皰性表皮松解癥，遺傳性大皰性表皮松解癥是種典型的機(jī)械性大皰病。表現(xiàn)就是皮膚受到輕微的外傷或摩擦以后，就會(huì)出現(xiàn)水皰和大皰。目前遺傳性大皰性表皮松解癥有二十多種不同的臨床表型，也涉及多種的致病基因，根據(jù)水皰的發(fā)生部位的不同，遺傳性大皰性表皮松解癥主要分為三大類，即單純型大皰性表皮松解癥、交界型大皰性表皮松解癥、營(yíng)養(yǎng)不良型大皰性表皮松解癥。
大皰性表皮松減癥目前已知的病因和發(fā)病機(jī)制主要是由于基因突變，編碼表皮和皮膚基底膜帶結(jié)構(gòu)蛋白成分的基因突變以后，使得蛋白合成障礙或結(jié)構(gòu)異常，從而導(dǎo)致在不同解剖部位出現(xiàn)水皰的產(chǎn)生。涉及的基因有多種，涉及的皮膚松解癥的臨床表型有多種，遺傳方式可以表現(xiàn)為常染色體的顯性遺傳以及隱性遺傳。各種類型的大皰性表皮松解癥的共同特點(diǎn)，都是皮膚在受到輕微的摩擦或碰撞以后出現(xiàn)水皰，大皰現(xiàn)在是血皰，特別是在這種肢體的末端和四肢關(guān)節(jié)，這些容易受壓摩擦的部位最容易發(fā)生。
嚴(yán)重的全身任何部位都可以發(fā)生，可以形成瘢痕，導(dǎo)致囊肢端皮膚的萎縮或者說功能的改變。目前大皰性表皮松解癥沒有任何特效的治療方法，僅是對(duì)癥的治療和支持治療，主要是要注意保護(hù)患者的皮膚，防止摩擦和壓迫，出現(xiàn)破潰的時(shí)候要積極進(jìn)行對(duì)癥的治療和護(hù)理，避免繼發(fā)的嚴(yán)重感染。