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    骨骼纖維化是什么病

    2023-01-15 18:55

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    骨骼纖維化應(yīng)稱為骨髓纖維化,簡稱髓纖,是造血系統(tǒng)的嚴重疾病,常與接觸放射線、苯以及鉛、甲醛等化學(xué)性物質(zhì)相關(guān),引起嚴重影響造血功能的骨髓增生性疾病。
    從原因上分,包括原因不明的骨髓硬化癥以及有明確原因的疾病。此病多起病緩慢,具有不同程度的骨髓纖維組織增生,可以發(fā)生在體外的造血器官,如淋巴結(jié)、肝、脾等。典型的臨床表現(xiàn)為貧血,以及發(fā)現(xiàn)較多的、幼稚的紅細胞。
    骨髓穿刺可以有明顯的表現(xiàn),肝、脾明顯腫大,可發(fā)生于嬰幼兒,也可發(fā)生于中老年患者,男性多于女性?;颊咭蜇氀獣蟹α?、消瘦、皮膚黏膜蒼白以及肝、脾腫大,發(fā)熱、腎絞痛、骨骼疼痛等癥狀。
    典型的表現(xiàn)后,經(jīng)合理的實驗室檢查即可確診。此類疾病多采用激素以及升白細胞或升紅細胞的藥物進行治療。對于某些患者,因?;加芯奁?dǎo)致嚴重的門脈高壓以及脾亢造成血小板減少,需切除脾臟。

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