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尤文肉瘤的分期系統(tǒng)與許多骨的肉瘤分期系統(tǒng)不同，由于尤文肉瘤的組織起源可能為非間質(zhì)，并且臨床表現(xiàn)與其他許多肉瘤不同，所以建議分為四期，一期為實(shí)性骨內(nèi)腫瘤；二期實(shí)性腫瘤合并骨外侵犯；三期多發(fā)中心的骨受累；四期存在遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移。這一分期系統(tǒng)反映了尤文肉瘤早期即具有擴(kuò)散且范圍廣的特點(diǎn)，通常的轉(zhuǎn)移部位為肺及其他骨骼。尤文肉瘤更傾向于侵犯骨髓，這一特點(diǎn)在其他肉瘤中并不常見，其導(dǎo)致了尤文肉瘤有不良的預(yù)后，因此應(yīng)對(duì)尤文肉瘤的患者進(jìn)行骨髓活檢以明確分期。