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什么是淀粉樣變?
2023-08-29 14:12:42收聽:-
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什么是淀粉樣變?
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淀粉樣變是指淀粉樣物質沉積于組織或器官導致的疾病,均勻無結構的淀粉樣蛋白沉積于組織或者器官,導致所沉積的組織器官不同程度的機能障礙,可以累及全身多個器官,也可以體現于皮膚。淀粉樣蛋白是一種球蛋白和粘多糖的復合物,其化學反應類似淀粉,故取名淀粉樣病變。淀粉樣蛋白來源不太明確,考慮是抗原刺激下漿細胞的產物或成纖維細胞合成的,一般分為原發(fā)的和繼發(fā)的。前者主要沉積在間質組織,分為局限性和系統性,后者繼發(fā)于慢性炎癥,比如說結核、類風濕、骨髓炎。臨床表現,原發(fā)性皮膚淀粉樣變,主要是苔蘚樣的淀粉樣變,就是中年以上的男性皮疹,而且比較瘙癢,好發(fā)于小腿脛前,對側分布,部分有丘疹樣的融合,一般得去皮膚科。原發(fā)性系統樣病變,多侵犯血管壁、結締組織、胃腸平滑肌,引起胃腸道出血、心腎的衰竭,皮膚損害,皮下黏膜的紫癜、出血??谇豢梢砸鹁奚嗖。瑫r這個病可以伴有多發(fā)骨髓瘤。繼發(fā)性的一般見于慢性的炎癥性病變,風濕、骨髓瘤、結核等等。診斷根據多器官受累的特點,無法與已知的病因解釋因想到這個病,確定這個病的依據就是活體組織的檢查,所以這個病多見皮膚的表現,第二個就是多系統的損害。
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