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骨髓纖維化是由于骨髓造血組織中膠原增生，使纖維組織嚴(yán)重影響造血功能而引起的骨髓增生性疾病。原發(fā)性骨髓纖維化又稱為骨髓硬化癥，原因不明的髓樣化生。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生，主要發(fā)生在脾，其次是肝和淋巴結(jié)的髓外造血。典型的臨床表現(xiàn)為幼紅細(xì)胞及幼粒細(xì)胞性貧血，有較多的淚滴狀紅細(xì)胞，骨髓穿刺經(jīng)常會(huì)干抽，脾明顯腫大，且具有不同程度的骨質(zhì)硬化。