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鐮刀形細胞貧血癥是由于血紅蛋白分子結(jié)構(gòu)異常引起的溶血性貧血，又稱為血紅蛋白S病，主要見于黑人患者。血紅蛋白S在缺氧情況下，分子間相互作用，成為溶解度很低的螺旋形多聚體，使紅細胞扭曲成鐮刀的形狀，所以稱為鐮刀型細胞性貧血。由于這類細胞變形性很差，在微循環(huán)內(nèi)，容易發(fā)生淤滯而破壞發(fā)生溶血性貧血?；颊咭话阍诔錾?-4個月內(nèi)即有黃疸、貧血及肝脾的腫大，發(fā)育較差。因鐮刀形的細胞阻塞微循環(huán)而引起臟器功能障礙，表現(xiàn)為腹痛、氣急，腎前區(qū)痛和血尿等。鐮刀型貧血癥沒有特殊的治療方法。平時要預防感染和防止缺氧，溶血發(fā)作時可給予供氧、補液和輸血治療。