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原發(fā)性膽汁性膽管炎治療包括一般治療、藥物治療和手術(shù)治療等多種治療方法，但是目前熊去氧膽酸為唯一推薦的治療原發(fā)性膽汁性膽管炎的藥物，患者需要長(zhǎng)期治療。
一、一般治療
原發(fā)性膽汁膽管炎包括增加營(yíng)養(yǎng)、補(bǔ)充脂溶性維生素、鈣劑、雙膦酸鹽等，對(duì)皮膚瘙癢嚴(yán)重影響生活者予以考來(lái)烯胺治療。
二、藥物治療
1、熊去氧膽酸(UDCA) ：可以顯著改善肝臟生化指標(biāo)，減緩組織學(xué)進(jìn)展，延緩門(mén)靜脈高壓發(fā)展，延長(zhǎng)非肝移植生存率，但是應(yīng)用熊去氧膽酸治療的患者30%~40%應(yīng)答不佳。
2、考來(lái)烯胺：皮膚瘙癢為出現(xiàn)最早且最令患者困擾的癥狀，如果膽汁仍流暢，糞便不為陶土色(無(wú)膽汁類(lèi)便)，口服消膽胺可使95%的患者緩解皮膚瘙癢癥。如果應(yīng)用考來(lái)烯胺無(wú)效，可試用利福平、苯巴比妥或抗組胺類(lèi)藥物治療。
3、其他藥物：
（1）治療乏力藥物：目前對(duì)于乏力尚無(wú)特異性治療藥物，盡管多種藥物被嘗試用于乏力的治療，包括氟西汀、秋水仙堿、甲氨蝶呤、昂丹司瓊，但是僅有英達(dá)非尼可能有效。
（2）降血脂藥物：如煙酸、阿昔莫司、氯貝特、苯扎貝特、吉非貝齊等藥物，能夠有效降血脂。
三、手術(shù)治療
肝移植：如果藥物治療無(wú)效，肝臟就會(huì)開(kāi)始衰竭，可考慮進(jìn)行肝臟移植，通過(guò)手術(shù)將患者的肝臟移除，用他人捐贈(zèng)的健康肝臟進(jìn)行替換。
四、中醫(yī)治療
清膽湯是一種效果顯著的中醫(yī)方劑，主要由柴胡、郁金、枳殼、大黃、雙花等中藥所組成，以上藥物合用可應(yīng)用于原發(fā)性膽汁性膽管炎的治療，用藥后減輕患者肝脾增大等不適的表現(xiàn)。本方劑能起到理氣開(kāi)郁、利膽通腑的療效，患者應(yīng)當(dāng)按時(shí)用藥，不能在藥液中加入生水，以免引發(fā)毒性反應(yīng)。
五、其他治療
血清膽紅素升高和(或)皮膚瘙癢加重伴有進(jìn)行性膽管擴(kuò)張和(或)膽管炎的患者，建議立即行ERCP以除外顯著狹窄。膽管顯著狹窄的患者，建議內(nèi)鏡擴(kuò)張或放置支架，對(duì)于內(nèi)鏡治療不成功者應(yīng)考慮經(jīng)皮膽管造影擴(kuò)張膽道或放置支架。