陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥狀
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病情描述：
陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥狀
彭艷輝副主任醫(yī)師郴州市第一人民醫(yī)院
擅長: 小兒白血病、小兒血液系統(tǒng)腫瘤、小兒溶血性疾病、小兒敗血癥、小兒貧血性疾病、小兒出血性疾病、小兒組織細(xì)胞病的診治。
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陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿，是一種少見的獲得性克隆性造血干細(xì)胞疾病。是由造血干細(xì)胞磷脂酰肌醇糖苷A基因一個或多個基因突變，所導(dǎo)致紅細(xì)胞膜上CD55、CD59的缺乏，刺激補(bǔ)體旁路途徑的激活而發(fā)生的慢性溶血。急性發(fā)作見于感染、手術(shù)、外傷后。因為夜間睡眠狀態(tài)，血漿酸化，酸性環(huán)境更容易發(fā)生補(bǔ)體破壞細(xì)胞而出現(xiàn)血紅蛋白尿。同時游離血紅蛋白可以導(dǎo)致血漿中NO減少及內(nèi)皮合成NO減少，導(dǎo)致微小動脈平滑肌痙攣，出現(xiàn)血栓。除了紅細(xì)胞外，受累的干細(xì)胞后代，如粒細(xì)胞、血小板、單核細(xì)胞都可以出現(xiàn)GPI缺陷，出現(xiàn)骨髓損傷，表現(xiàn)為兩系或兩系以上血細(xì)胞減少。所以陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿常常表現(xiàn)為溶血性