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      小兒馬方綜合征要做什么檢查

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      小兒馬方綜合征要做什么檢查

      周湘
      周湘主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院

      擅長(zhǎng): 診治以兒科呼吸道感染、過(guò)敏性疾病以及腎臟疾病為主的兒科內(nèi)科疾病,以及小兒肺炎、咳嗽、哮喘、過(guò)敏性鼻炎、小兒腎炎等疾病的治療。

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      1、心臟超聲:通過(guò)心臟超聲觀察心臟瓣膜、主動(dòng)脈環(huán)、主動(dòng)脈根部病變,典型的馬方綜合征患兒可伴有瓣膜關(guān)閉不全、主動(dòng)脈根部擴(kuò)張等。
      2、X線檢查:心臟X線檢查提示升主動(dòng)脈擴(kuò)張、左心室增大。四肢X線檢查提示身體上下比例減小,上肢跨長(zhǎng)/身高>1.05。
      3、眼底檢查:可以檢查患者玻璃體、視網(wǎng)膜、脈絡(luò)膜及視神經(jīng)等眼球后部。通過(guò)檢查可發(fā)現(xiàn)晶狀體脫位。
      4、實(shí)驗(yàn)室檢查:基礎(chǔ)代謝率低,血清黏蛋白低于正常,尿排羥基脯氨酸增加、黏多糖增加,特別是硫酸膠質(zhì)A或C增多,尿中透明質(zhì)酸過(guò)多。
      5、CT、MRI檢查、血管造影:可明確患者全身血管情況,了解患者是否并發(fā)主動(dòng)脈病變、主動(dòng)脈瘤、主動(dòng)脈夾