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肝病科

肝豆?fàn)詈俗冃詴?huì)死嗎

2023-02-07 19:02

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肝豆?fàn)詈俗冃詴?huì)不會(huì)導(dǎo)致死亡和很多因素有關(guān)系，如果早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療，一般較少影響生活質(zhì)量和生存期。如果發(fā)現(xiàn)的時(shí)候就是晚期，治療效果就會(huì)很差，少數(shù)的病情進(jìn)展迅速，未經(jīng)治療就出現(xiàn)嚴(yán)重的肝病和神經(jīng)系統(tǒng)損害，預(yù)后很差，會(huì)致殘或?qū)е滤劳?，肝豆?fàn)詈俗冃詫?dǎo)致死亡的主要原因是肝衰竭、自殺和腫瘤。盡管二十多年來早期診斷和治療水平有了很大的提高，但肝豆?fàn)詈俗冃曰颊叩乃劳雎蔬€是偏高的，特別是晚期患者預(yù)后不佳。

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"肝豆?fàn)詈俗冃约膊〉幕純海绻唤?jīng)治療會(huì)死于肝功能不全。肝豆?fàn)詈俗冃缘闹委熢皆珙A(yù)后越好，早期治療可使癥狀消失，維持正常的健康狀態(tài)。對(duì)于癥狀前的病例進(jìn)行治療，可以預(yù)防發(fā)病，如果中...

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肝豆?fàn)詈俗冃允且活愩~代謝異常的疾病，是明確的遺傳病。通常此類遺傳病比較奇怪，其是常染色體隱性遺傳，即父親和母親都是攜帶者，孩子是純合子或者復(fù)合雜合突變。

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"肝豆?fàn)詈俗冃允强梢陨?，肝豆?fàn)詈俗兪菍儆谝环N遺傳性的疾病，有一定概率出現(xiàn)嬰兒的遺傳，所以應(yīng)該進(jìn)行積極的產(chǎn)前檢查。如果產(chǎn)前檢查發(fā)現(xiàn)為純合子，則需要終止妊娠，以杜絕肝豆?fàn)詈俗冃?..

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肝豆?fàn)詈俗冃阅芤⒆訂?/a>

"肝豆?fàn)詈俗冃允且环N常染色體隱性遺傳性疾病，可以導(dǎo)致銅代謝缺陷，從而引起銅在肝臟、腦、角膜、腎臟等大量沉積，引起肝臟的疾病，甚至導(dǎo)致肝硬化，或者腦部神經(jīng)精神方面的疾病。這種疾病...

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肝豆?fàn)詈俗冃阅芑疃嗑?/a>

肝豆?fàn)詈俗冃詾榇x障礙性疾病，治療時(shí)以改善銅的代謝障礙為主，需注意減少銅的攝入；防止銅在腸道的吸收；盡量促進(jìn)銅的排泄。若能早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷疾病，并進(jìn)行驅(qū)銅治療，患者的生...

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"肝豆?fàn)詈俗冃砸卜Q為威爾遜病，肝豆?fàn)詈俗冃缘脑?，主要是患者銅代謝障礙而引起的相關(guān)性疾病，屬于一種常染色體的隱性遺傳性疾病。一般患者會(huì)表現(xiàn)出早期的肝硬化以及以基底節(jié)病變?yōu)橹鞯哪X...

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　　肝豆?fàn)詈俗冃缘幕颊撸缙谠\斷并及時(shí)驅(qū)銅治療，一般不會(huì)影響其生存期和生活質(zhì)量，少數(shù)病情嚴(yán)重的患者預(yù)后不良。肝豆?fàn)詈俗冃允且环N遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底核為主的腦部...

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