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膽道閉鎖在胚胎發(fā)育的第4周，開始發(fā)育膽管肝臟和膽囊這些組織臟器。如果發(fā)育的異?；蛘呤侨笔?，可能會形成膽道閉鎖。膽道閉鎖是新生兒持續(xù)黃疸最常見的病因，現(xiàn)在先天性還是比較多的。目前病變可能累及整個膽道，也可能累及肝內(nèi)外的部分膽管。目前以肝外膽管膽道閉鎖最為常見，約占50%-90%。