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自身免疫性肝炎是由自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)的慢性進(jìn)行性肝臟炎癥性疾病，其臨床特征為不同程度的血清轉(zhuǎn)氨酶升高，高γ-球蛋白血癥，自身抗體陽(yáng)性，組織學(xué)特征為以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)為主的界面性肝炎。嚴(yán)重病例可以快速進(jìn)展為肝硬化和肝衰竭，該病在世界范圍內(nèi)均有發(fā)生。在歐美國(guó)家發(fā)病率相對(duì)較高，在我國(guó)其確切的發(fā)病率和患病率尚不清楚。但國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道，病例數(shù)呈明顯上升的趨勢(shì)。自身免疫性肝炎根據(jù)血清自身抗體可將其分為三型：Ⅰ型最為常見(jiàn)，相關(guān)抗體為ANA和SMA。Ⅱ型特征為抗-LKM-1陽(yáng)性。Ⅲ型的特征為血清抗-SLA/LP陽(yáng)性，也有學(xué)者認(rèn)為Ⅲ型應(yīng)歸為Ⅰ型。各型的病因，以及對(duì)糖皮質(zhì)激素治療的效果無(wú)明顯差異。本病遺傳易感性被認(rèn)為是主要的發(fā)病因素，而其他因素可能是在遺傳易感性的基礎(chǔ)上引起的機(jī)體免疫耐受機(jī)制的破壞，產(chǎn)生針對(duì)肝臟自身抗原的免疫反應(yīng)，從而破壞肝細(xì)胞，導(dǎo)致肝臟炎癥壞死，并可進(jìn)展為肝纖維、化肝硬化。