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    什么是混合性結(jié)締組織病？
    
            
    
                2023-11-28 12:53
                
                
                
    
                    
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    語(yǔ)音內(nèi)容
    
                
    
                    混合性結(jié)締組織病是一種具有多種結(jié)締組織病，包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、多發(fā)性肌炎和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的混合的臨床表現(xiàn)為特征。血中常有高效價(jià)的斑點(diǎn)型抗核抗體及抗nRNP抗體的結(jié)締組織病。發(fā)病率高于多發(fā)性肌炎，而低于系統(tǒng)性紅斑狼瘡。發(fā)病年齡在4到80歲之間，女性多發(fā)，約占80%。病理改變特征是廣泛增殖性的血管性病損，包括動(dòng)脈和小動(dòng)脈內(nèi)膜的增殖和中層的肥厚，而血管的炎癥性侵潤(rùn)不明顯。典型的臨床特征包括雷諾現(xiàn)象、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、手指臘腸樣腫脹或者肢端的硬化、食管功能障礙、肺部病變和炎癥性疾病，心臟和腎臟病變較為少見；還可以有非瘢痕性的脫發(fā)、狼瘡樣的皮疹、紫紅色眼瞼、甲周毛細(xì)血管擴(kuò)張；關(guān)節(jié)炎通常為非致畸性的，近端肌肉無(wú)力常見，而且比較嚴(yán)重；消化道病變有食管括約肌壓力的降低和遠(yuǎn)端蠕動(dòng)減弱；肺部表現(xiàn)有活動(dòng)性的呼吸困難、肺間質(zhì)纖維化、肺動(dòng)脈高壓、胸膜炎，心臟病變與心包炎最常見；腎功能衰竭少見，其他少見的癥狀有發(fā)熱、神經(jīng)系統(tǒng)損傷、干燥綜合征、肝脾腫大，還有類似于硬皮病的胃腸道損害。
                
    
                
    
                    
    
                        
    
                            
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