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張敬鋒
主任醫(yī)師

北京中醫(yī)藥大學(xué)東方醫(yī)院

腎病科

什么是腎性氨基酸尿？

2023-07-30 15:29

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02:10

語(yǔ)音內(nèi)容

尿氨基酸排出增多成為氨基酸尿。氨基酸尿可以是生理性，也可以是病理性。導(dǎo)致氨基酸尿的主要原因有腎前性、競(jìng)爭(zhēng)性、腎性幾種原因。腎性氨基酸尿一般是病理性的，遺傳性腎性氨基酸尿多發(fā)生于小兒，后天獲得性腎性氨基酸尿多發(fā)生于成人。腎性氨基酸尿表現(xiàn)為尿中一種或幾種氨基酸增多，但與氨基酸血濃度無(wú)關(guān)。原因是腎小管對(duì)一種或幾種氨基酸尿的轉(zhuǎn)運(yùn)能力下降，重吸收減少，可能的機(jī)制與氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)有關(guān)的基因發(fā)生了突變，或腎小管本身受損。腎性氨基酸尿包括兩類(lèi)，一是遺傳性腎性氨基酸尿；二是獲得性腎性氨基酸尿。遺傳性腎性氨基酸尿又分為六類(lèi)：第一類(lèi)、胱氨酸尿；第二類(lèi)、二堿基氨基酸尿；三、中性氨基酸尿；四、二羧基氨基酸尿；五、亞氨基甘氨酸尿；六、其他類(lèi)，包括罕見(jiàn)的賴氨酸尿、組氨酸尿等等。獲得性腎性氨基酸尿并不少見(jiàn)，成人及小兒均可發(fā)生，以成人多見(jiàn)。獲得性因素包括感染性如腎盂腎炎，藥物性如馬兜鈴酸腎病及免疫介導(dǎo)的腎損傷等等。后天獲得性的腎性氨基酸尿既可孤立存在，也可以作為范可尼綜合征的表現(xiàn)之一。

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