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      進行性脊肌萎縮癥的類型有哪幾種

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      進行性脊肌萎縮癥的類型有哪幾種

      郭守剛
      郭守剛主任醫(yī)師山東省立醫(yī)院

      擅長: 神經(jīng)系統(tǒng)感染和免疫性疾病診斷和治療,重癥肌無力、自身免疫性腦炎、視神經(jīng)脊髓炎、吉蘭巴雷綜合征、重癥腦炎、多發(fā)性硬化、肌肉病、免疫相關性血管炎、周圍神經(jīng)病等。

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      目前公認分類為SMA-Ⅰ型、SMA-Ⅱ型、SMA-Ⅲ型以及SMA-Ⅳ型。大多數(shù)患者為Ⅰ型,其次為Ⅱ型,Ⅲ型發(fā)病率最低。
      1、Ⅰ型:也稱為嬰兒型脊髓性肌萎縮癥,本型在三型中最為嚴重,約1/3病例在宮內(nèi)發(fā)病,胎動變?nèi)?。半?shù)在出生時或出生后的最初幾個月即可發(fā)病,且?guī)缀蹙?個月內(nèi)發(fā)病。肌肉病理特征是存在著大組分布的圓形萎縮肌纖維,常累及整個肌束;亦見肥大纖維散在分布于萎縮纖維之中,兩型纖維均可受累。
      2、Ⅱ型:也稱為少年型SMA、中間型SMA或慢性SMA,發(fā)病較Ⅰ型稍遲,多于1歲內(nèi)起病。一些年齡稍大,進入相對穩(wěn)定期的患兒,可出現(xiàn)繼發(fā)性肌性損害