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于姍 主治醫(yī)師 聊城市第二人民醫(yī)院 內(nèi)分泌科

什么是小兒糖原貯積?、粜?/h3>
2023-11-06 08:39

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糖原貯積癥Ⅳ型是由于糖原分支酶的缺陷導(dǎo)致的糖原貯積癥的分型。它是常染色體隱性遺傳，特點(diǎn)是支鏈淀粉樣多糖在組織的蓄積，可以累及任何組織，但是在肝臟和神經(jīng)肌肉系統(tǒng)更為突出一點(diǎn)。糖原分支酶活性缺陷，可以引起糖原在肝臟、心臟和其他器官的堆積，使受累器官發(fā)生病變和功能障礙。本型多發(fā)生于嬰兒和兒童，少數(shù)在青年期發(fā)病，臨床表現(xiàn)不均一，從新生兒可以表現(xiàn)為致命的神經(jīng)肌肉疾病，進(jìn)展性肝硬化到輕度非進(jìn)展性肝臟病。肝臟受累者可有腹脹，嬰兒不能健康的成長，有肌肉受累者則有肌張力減低，心臟受累者可以發(fā)生心肌病，反復(fù)發(fā)生心力衰竭，也有的患者可以發(fā)生肝細(xì)胞癌。大體上就是有關(guān)小兒糖原貯積癥Ⅳ型的一些介紹。

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