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顱內(nèi)的脊索瘤是一種較為少見的原發(fā)性腫瘤，起源于胚胎殘余的脊索組織，可發(fā)生在任何年齡，范圍可以從一歲半到80多歲，但是主要好發(fā)于40-60歲左右。脊索瘤占原發(fā)惡性骨腫瘤的1%-4%，男女發(fā)病率沒有明顯的差異。顱內(nèi)脊索瘤的生長比較緩慢，在出現(xiàn)癥狀前往往已經(jīng)患病5年以上。脊索瘤主要發(fā)生在中軸骨，也就是顱底骨和脊椎骨，其中50%在底尾部，35%位于蝶枕部，其他依次為頸、胸、腰椎部。顱底的脊索瘤比較少見，還可以發(fā)生在顱底的斜坡、鞍區(qū)，呈緩慢的侵襲性生長。