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曲朋安
副主任醫(yī)師

煙臺(tái)龍礦中心醫(yī)院

兒科

什么是小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征

2023-06-21 18:31

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小兒動(dòng)脈肝臟發(fā)育異常綜合征最常見(jiàn)的病因就是先天性的肝內(nèi)膽管發(fā)育不良，表現(xiàn)為肝臟腫大比較明顯。顯微鏡下，大多數(shù)門管區(qū)是沒(méi)有膽管的，可以看到發(fā)育不良的膽管，多無(wú)明顯的管腔。這種疾病，男女都可以發(fā)病，在出生以后3個(gè)月以內(nèi)可以發(fā)生輕度的黃疸。肝內(nèi)的膽汁淤積為本病的主要特征，嚴(yán)重的患者可以出現(xiàn)瘙癢、前額突出，眼與鼻的距離增大，下頜比較小而尖，肺動(dòng)脈瓣區(qū)可聞及收縮期的雜音，脊柱前弓是裂開(kāi)的不融合，沒(méi)有脊柱側(cè)突，有不同程度的智力發(fā)育遲緩，有的孩子還可能會(huì)出現(xiàn)睪丸發(fā)育不良。這種疾病目前來(lái)說(shuō)沒(méi)有特殊的治療方法，可以給予消炎藥或者中藥以治療膽汁淤積，補(bǔ)充脂溶性的維生素。

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