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膽汁性肝硬化可以采取以下的治療方法：
一、熊去氧膽酸。熊去氧膽酸可以使膽汁淤積癥的血清標(biāo)記物得到改善。3個(gè)月內(nèi)使血清膽紅素明顯下降，血清堿性磷酸酶、轉(zhuǎn)氨酶、膽固醇及IgM明顯下降。D-青霉胺能降低肝內(nèi)銅水平，抑制炎癥反應(yīng)，減輕纖維化，延長(zhǎng)患者的生存周期。不良反應(yīng)有皮疹、尿蛋白、血小板或粒細(xì)胞減少，應(yīng)每周檢查尿蛋白，4周后每月查1次，觀察白細(xì)胞基數(shù)的變化。必要時(shí)，需要終止治療，免疫抑制藥物有環(huán)孢素A，作用明顯，但因有肝腎毒性不宜久用，治療8周后血清膽堿磷酸酶明顯下降。
二、氨甲蝶呤。早期小劑量應(yīng)用可改善組織學(xué)變化。硫唑嘌呤可改善膽管的排泄，對(duì)皮膚瘙癢有效，但副作用較大，且不能阻止肝細(xì)胞功能衰竭。對(duì)癥治療，瘙癢可用抗組胺藥物，如非那根、撲爾敏、苯海拉明等。
三、消膽胺。劑量從小量開(kāi)始，以能控制瘙癢為度。氫氧化鋁能與膽汁酸結(jié)合，對(duì)肝性瘙癢有良好的效果。骨質(zhì)疏松及骨化可采用維生素D肌內(nèi)注射。葡萄糖酸鈣稀釋到葡萄糖液中靜脈滴注。夜盲癥可以補(bǔ)充維生素A，凝血機(jī)制障礙者可以使用維生素K1。
四、肝移植。原發(fā)性膽汁性肝硬化終末期患者為肝移植的對(duì)象。飲食上，以低脂飲食、高糖高蛋白飲食為主，多食蔬菜。