国产AV一区二区三区传媒|国产精品久久勾搭|国产老熟女一区二区三区|国产色Av—在线

<sup id="za8di"><ol id="za8di"><nobr id="za8di"></nobr></ol></sup>

盛秀云
主治醫(yī)師

聊城市第二人民醫(yī)院

血液腫瘤科

什么是小兒戈謝病

2023-12-30 22:07

手機(jī)瀏覽

: 用手機(jī)掃描二維碼在手機(jī)上繼續(xù)觀看 什么是小兒戈謝病

01:34

語音內(nèi)容

小兒戈謝病是溶酶體貯積病的最常見一種，是常染色體隱性遺傳。1882年首次報(bào)道有本病，50年后報(bào)道是由于葡萄糖苷酶在肝、脾、骨骼以及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的單核-巨噬細(xì)胞內(nèi)蓄積所導(dǎo)致的。1964年發(fā)現(xiàn)葡萄糖苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶-葡糖腦苷脂酶缺乏，所導(dǎo)致的戈謝病的診斷和治療提供了理論依據(jù)。在全國各地均有發(fā)病，發(fā)病率約在1/10萬-40萬，但在某些特殊群體中均有發(fā)病。首先又分為Ⅰ型、Ⅱ型和Ⅲ型，血常規(guī)可以見三系的減低，同時(shí)有脾功能的亢進(jìn)。治療一般是營養(yǎng)支持治療，對于貧血的患者可以給予成分輸血，然后采用β-葡萄糖苷酶治療本病。還有一種是基因療法，本病確定患兒基因后，其母再次妊娠的時(shí)候需要做基因檢測。預(yù)后方面，Ⅲ型是非常重的，多半死于并發(fā)癥。

分享:

86

相關(guān)推薦

什么是小兒戈謝病

小兒戈謝病是溶酶體貯積病中最常見的一種，是因?yàn)榛虻娜毕輰?dǎo)致酶的缺陷，引起葡萄糖腦苷脂在腦內(nèi)的沉積，進(jìn)而出現(xiàn)各個(gè)系統(tǒng)的損害。由于葡萄糖腦苷脂酶缺乏的程度不同，臨床表現(xiàn)不同...

蔡芳│郴州市第一人民醫(yī)院

2023/07/04 播放（89736）

小兒戈謝病怎么辦

"戈謝病是溶酶體貯積病中最常見的一種，為常染色體隱性遺傳。本病的致病基因位于1號染色體，基因異常，致β-葡糖苷酶-葡糖腦苷脂酶缺乏，使葡萄腦苷脂在肝、脾骨骼和中樞神經(jīng)...

語音時(shí)長02:02''

孫明麗│聊城市第二人民醫(yī)院

2023/07/31 收聽(46836)

小兒戈謝病怎么辦

目前主要治療方式為酶替代治療，采用人工合成葡萄糖腦苷酯酶注射劑替代治療，如有脾功能亢進(jìn)者可行脾切除或脾栓塞治療。骨髓移植可糾正造血系統(tǒng)中酶缺乏，但中樞神經(jīng)系統(tǒng)中酶無改變，...

吉訓(xùn)琦│海南省人民醫(yī)院

2023/01/30 播放（66604）

什么是宮頸上皮內(nèi)瘤變

"宮頸上皮內(nèi)瘤變，是一組與宮頸浸潤癌密切相關(guān)的癌前病變的統(tǒng)稱。包括宮頸不典型增生和宮頸原位癌，反映宮頸癌發(fā)生中連續(xù)發(fā)展的過程。宮頸上皮內(nèi)瘤變，包括低級別病變和高級別病變。主要原...

語音時(shí)長01:21''

徐艷娟│廣州市花都區(qū)人民醫(yī)院

2023/09/05 收聽(25822)

肛門周圍癌的手術(shù)方式

肛門周圍癌有很多種，有黑色素瘤、鱗狀細(xì)胞癌、基底細(xì)胞癌，甚至濕疹樣癌、印戒細(xì)胞癌。根據(jù)不同癌癥的方式、病種，可能要采取不同的治療方式。如果是鱗狀細(xì)胞癌，在2×2cm以下，...

莫黎│湖南中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院

2023/05/14 播放（79844）

肛門周圍癌圍手術(shù)期飲食禁忌

肛門周圍癌圍手術(shù)期的飲食禁忌，跟治療方式緊密聯(lián)系在一起。如果采取手術(shù)的方式治療，那么飲食禁忌就圍繞手術(shù)進(jìn)行，術(shù)前要加強(qiáng)營養(yǎng)，當(dāng)然糖尿病和高血壓的注意避免高糖或者高脂飲食，...

莫黎│湖南中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院

2023/07/19 播放（96092）

肛門周圍癌術(shù)后多久復(fù)查一次

肛門周圍癌是一個(gè)癌，也要遵從癌癥一般的復(fù)查要求。一般來說，要求做完手術(shù)以后3個(gè)星期能夠做化療，就開始做化療，不需要做化療的，就要求按照原則進(jìn)行復(fù)查，做復(fù)查的話，一般時(shí)間點(diǎn)...

莫黎│湖南中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院

2023/11/29 播放（65764）

心房顫動(dòng)病人吃什么藥

"房顫的病人，假如平時(shí)經(jīng)過評估以后，大部分病人就診的時(shí)候心房也大了，也出現(xiàn)心功能不好的情況了，也不能復(fù)律了，心臟比較肥大，有復(fù)律的禁忌癥也不能復(fù)律了?；鶎拥牡胤揭话憔统匀A法林，...

語音時(shí)長01:07''

李婷愛│洪洞縣醫(yī)療集團(tuán)中醫(yī)醫(yī)院

2023/08/17 收聽(30140)

冠狀動(dòng)脈粥樣硬化檢查主要查什么

"冠狀動(dòng)脈粥樣硬化檢查先從最基礎(chǔ)的檢查開始，比如先做了心電圖，心電圖有改變，有缺血的癥狀，就要進(jìn)一步檢查缺血是什么原因。然后是化驗(yàn)一個(gè)心肌酶，看他的心肌酶有沒有變化，排除嚴(yán)重性...

語音時(shí)長01:19''

李婷愛│洪洞縣醫(yī)療集團(tuán)中醫(yī)醫(yī)院

2023/05/06 收聽(19584)

肛管癌沒有擴(kuò)散還能保住肛門嗎

肛管癌有很多種，包括肛管鱗狀細(xì)胞癌、黑色素瘤、腺癌，只要是早期，通過局部切除可以達(dá)到根治性治療，甚至黑色素瘤都可以通過早期擴(kuò)大切除，達(dá)到治愈的標(biāo)準(zhǔn)，當(dāng)然就能夠保住肛門。如...

莫黎│湖南中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院

2023/08/15 播放（62990）

直腸癌術(shù)后中醫(yī)護(hù)理方法

直腸癌術(shù)后實(shí)際上中醫(yī)有很多辦法進(jìn)行護(hù)理，包括穴位貼敷、艾灸，還有耳穴壓豆。首先耳穴壓豆是用豆子壓在耳朵上面的穴位，一個(gè)方面可以止痛，二個(gè)方面可以防止惡心、嘔吐或者治療惡心...

莫黎│湖南中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院

2023/04/17 播放（61438）

小孩咳嗽吃什么藥比較好

"小孩咳嗽只是一個(gè)疾病的癥狀,不同的疾病都可以出現(xiàn)咳嗽。包括簡單的上呼吸道感染，或是肺部感染，或者是鼻炎、鼻咽炎或者是過敏，或者甚至有些小朋友可能是耳朵的真菌感染，都可以出現(xiàn)咳...

語音時(shí)長00:56''

林國彬│深圳市寶安區(qū)中醫(yī)院

2023/05/13 收聽(22060)

甲狀腺腫瘤能活多久

"良性甲狀腺腫瘤做了手術(shù)以后，是完全不影響壽命的。惡性腫瘤分幾種，分為乳頭狀癌、濾泡樣癌、水樣癌和未分化癌。目前最高發(fā)、最多發(fā)的是乳頭狀癌，這種乳頭狀癌術(shù)后不影響生命的。濾泡性...

語音時(shí)長00:48''

劉丹│深圳市羅湖區(qū)人民醫(yī)院

2023/04/28 收聽(75972)

前縱隔腫瘤手術(shù)有幾種

前縱隔腫瘤常見的有胸骨內(nèi)甲狀腺腫、胸腺瘤、畸胎瘤、心包囊腫等。這些是常見的前縱隔腫瘤手術(shù)的疾病，大概包括這幾方面的腫瘤的手術(shù)，也包括心臟血管方面的手術(shù)。前縱隔腫瘤，像胸腺...

歐陽志│湖南中醫(yī)藥大學(xué)第二附屬醫(yī)院

2023/04/08 播放（76258）

骨質(zhì)疏松性椎體骨折怎么辦

"骨質(zhì)疏松導(dǎo)致的壓縮性骨折在老年人非常常見。對于一些原本就有骨質(zhì)疏松的患者，可能因?yàn)檠滓幌?，或者是輕微的摔一下就導(dǎo)致了骨折。這樣的病人，處理起來有保守治療和手術(shù)治療兩種方式。...

語音時(shí)長00:43''

劉海民│河南省洛陽正骨醫(yī)院(河南省骨科醫(yī)院)鄭州院區(qū)

2023/11/10 收聽(40786)

胃炎的自我療法有哪些

"胃炎的自我療法可以做到以下方面，首先就是臥床休息，要保證生活規(guī)律，不熬夜，不進(jìn)食辛辣刺激的食物，盡量避免腌制品，還有熏制品，盡量不要吃過冷過熱的食物，不要飲濃茶，可以飲茶，但...

語音時(shí)長00:50''

劉甜甜│湖北省第三人民醫(yī)院

2023/04/21 收聽(48392)

: 肺浸潤性腺癌能活多久

　　浸潤性肺腺癌患者生存時(shí)間與腫瘤的大小、部位、有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移、治療方法等因素有關(guān)，不可一概而論。浸潤性肺腺癌主要是由于癌細(xì)胞浸潤到了肺部周圍組織導(dǎo)致，是一種惡性腫瘤。患者一般...

萬智勇│上海市第一人民醫(yī)院

2023/05/05 閱讀(3363)

胃癌手術(shù)需要多久

"手術(shù)時(shí)間來說，現(xiàn)在咱們的手術(shù)器械、工具比較先進(jìn)，現(xiàn)在微創(chuàng)都能做了，原來開腹做就2個(gè)小時(shí)之內(nèi)的手術(shù)，現(xiàn)在微創(chuàng)，可以說是時(shí)間更短，病人痛苦更小，術(shù)后恢復(fù)更快，更有利于病人的恢復(fù)，...

語音時(shí)長01:26''

王珍寶│洪洞縣醫(yī)療集團(tuán)中醫(yī)醫(yī)院

2023/12/16 收聽(64156)

胃癌手術(shù)后復(fù)發(fā)的癥狀

"胃癌手術(shù)后復(fù)發(fā)，首先就是疼痛，不能進(jìn)食或者惡心、嘔吐、消瘦、貧血，這都是復(fù)發(fā)的一些癥狀，肝臟的轉(zhuǎn)移，淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移，這都是一些主要癥狀。胃癌的手術(shù)以后的復(fù)發(fā)，一般來說都是轉(zhuǎn)移灶...

語音時(shí)長01:13''

王珍寶│洪洞縣醫(yī)療集團(tuán)中醫(yī)醫(yī)院

2023/12/23 收聽(23376)

: 乳腺纖維瘤手術(shù)后要休息多久

　　乳腺纖維瘤術(shù)后建議休息1周左右，具體時(shí)間因人而異。乳腺纖維瘤最好的治療方法為手術(shù)切除，術(shù)后患者一般需要休息1周左右，避免由于工作或其他情況導(dǎo)致傷口裂開。而傷口愈合需要時(shí)間...

萬智勇│上海市第一人民醫(yī)院

2023/06/01 閱讀(4740)

醫(yī)生作品更多

微信掃一掃 查看醫(yī)生科普知識 已掃0次

有來簡介 | 服務(wù)條款 | 招賢納士 | 聯(lián)系我們 | 意見反饋 | 網(wǎng)站地圖

特別聲明：本站內(nèi)容僅供參考，不作為診斷及醫(yī)療依據(jù)。舉報(bào)電話：4006678535
廣播電視節(jié)目制作經(jīng)營許可證：(京)字第09345號
互聯(lián)網(wǎng)藥品信息服務(wù)資格證書：（京）-經(jīng)營性-2020-0006
京ICP備16049935號-8 Copyright ?2020 youlai All rights reserved

<ruby id="7mkje"><table id="7mkje"><code id="7mkje"></code></table></ruby>