朊蛋白病的類型有哪幾種
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病情描述：
朊蛋白病的類型有哪幾種
李永杰主任醫(yī)師北京大學(xué)人民醫(yī)院
擅長: 腦血管病診斷治療和早期預(yù)防，以及動脈粥樣硬化、神經(jīng)系統(tǒng)自身免疫性疾病、軀體疾病共病心理障礙、焦慮、抑郁、失眠、不明原因疼痛等神經(jīng)疾病的診治。
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1、克-雅?。嚎?雅病是指由朊蛋白感染，而表現(xiàn)為精神障礙、癡呆、帕金森病樣表現(xiàn)、共濟失調(diào)、肌陣攣、肌肉萎縮癥狀的慢性或亞急性進展性疾病。根據(jù)不同的病因，臨床中常將克-雅病分為散發(fā)性、遺傳性、醫(yī)源性和新變異型4種類型。國外報道，多數(shù)為散發(fā)，其次為遺傳型，醫(yī)源型和新變異型發(fā)病率最低，病因可分為外源性朊蛋白感染和內(nèi)源性朊蛋白基因突變。
2、家族性致死性失眠癥：本病是一種常染色體顯性遺傳性朊蛋白疾病，該病極為罕見，為進行性、致死性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，病因為家族遺傳性的基因突變。
3、格斯特曼綜合征：本病為中年隱性起病，平均發(fā)病年齡為45歲，病