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小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合癥，又叫做原發(fā)性血小板減少性紫癜伴獲得性溶血性貧血。是一組由于機體免疫功能紊亂，產生針對自身紅細胞的抗體和補體吸附于紅細胞表面，導致紅細胞破壞加速而引起的一種溶血性貧血。小兒自身免疫性溶血性貧血伴血小板減少綜合征，有溶血性疾病的一般癥狀。發(fā)作時突然寒戰(zhàn)、高熱、嘔吐、腹痛等，貧血和黃疸加重，肝脾腫大，嚴重者可出現(xiàn)出血性尿毒癥綜合征，發(fā)生大量的血紅蛋白尿和腎功能衰竭而死亡。在治療方面與慢性型血小板減少性紫癜基本相似，腎上腺皮質激素能夠獲得較好的療效。以足量長期使用，無效病例可行脾切除術。若經(jīng)過皮質激素及切脾治療均失敗者，亦可應用硫唑嘌呤，環(huán)磷酰胺，長春新堿等免疫抑制治療，在嚴重溶血時可輸新鮮的血液，保證尿液堿化，防止腎功能衰竭。預后取決于治療效果和發(fā)作情況，也有較長時期不發(fā)作，處于穩(wěn)定狀態(tài)者。