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噬血細(xì)胞綜合征，被認(rèn)為一種單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)反應(yīng)性增生的組織細(xì)胞病，主要由于細(xì)胞毒殺傷細(xì)胞，以及NK細(xì)胞功能缺陷所導(dǎo)致的抗原清除障礙。單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)接受持續(xù)抗原刺激而過(guò)度活化增殖，產(chǎn)生的大量炎癥細(xì)胞而導(dǎo)致的一組臨床綜合征。主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、全血細(xì)胞減少、高甘油三酯血、低纖維蛋白原血癥、血清鐵蛋白增高。并且可以在骨髓、脾臟還有淋巴結(jié)中，找到噬血細(xì)胞。至于發(fā)病都比較兇險(xiǎn)，預(yù)后也不是很好。早期在7-30天，都有死亡風(fēng)險(xiǎn)。所以針對(duì)這個(gè)疾病，首先要針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行治療，再就是應(yīng)用依托泊苷、地塞米松以及環(huán)孢素等藥物進(jìn)行化療。有條件的，在緩解期可以進(jìn)行骨髓移植。