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    小兒糖原貯積病Ⅴ型怎么辦

    2023-09-02 09:24

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    糖原貯積病Ⅴ型在日常生活中應(yīng)避免劇烈活動(dòng),減少癥狀的發(fā)作。糖原貯積?、跣?,多數(shù)寶寶在學(xué)齡期或更晚才發(fā)病,部分患者晚至成人期開(kāi)始出現(xiàn)典型癥狀,臨床表現(xiàn)以體能活動(dòng)能力降低和肌肉疼痛性痙攣為主要特征,提攜重物、快跑、上樓或攀登等需要體能較大的劇烈運(yùn)動(dòng),均可造成患者出現(xiàn)肌痙攣。短跑時(shí)休息或減慢活動(dòng)速度,即可使癥狀緩解。大約有半數(shù)的患者在劇烈運(yùn)動(dòng)后可以出現(xiàn)紅葡萄酒樣尿,這是由于橫紋肌溶解所造成的肌球蛋白尿癥,嚴(yán)重者可引起急性腎功能衰竭。少數(shù)早發(fā)型患兒病情嚴(yán)重,表現(xiàn)為全身肌力、肌張力低下和進(jìn)行性呼吸困難。

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