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門(mén)光國(guó)
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兒科

小兒鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血怎么回事

2023-11-14 00:25

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鐵粒幼紅細(xì)胞性貧血，是由一組病因不同的血紅素合成障礙和利用不良所引起的貧血。特點(diǎn)是骨髓中出現(xiàn)大量環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞，且鐵劑治療無(wú)效。病因可分為遺傳性及后天獲得性兩類，遺傳性又分為性聯(lián)遺傳和常染色體隱性遺傳。獲得性者大部分呈原因不明的特發(fā)性，但亦可繼發(fā)于藥物、毒素或由其他疾病所誘發(fā)。正常人骨髓的幼紅細(xì)胞胞漿可見(jiàn)少量鐵存在，用鐵染色時(shí)，可見(jiàn)30%-60%的幼紅細(xì)胞中有細(xì)小的鐵粒，但數(shù)量?jī)H1-2粒，最多不超過(guò)5粒，而本病的幼紅細(xì)胞，不單含粗大的鐵粒，數(shù)量多，且質(zhì)呈現(xiàn)病態(tài)。臨床表現(xiàn)病程發(fā)展多緩慢，呈良性過(guò)程，常以貧血表現(xiàn)來(lái)診，皮膚黏膜不同程度的蒼白和輕度黃疸，半數(shù)有脾和肝腫大，但較輕，有時(shí)不能觸及，出血表現(xiàn)僅偶見(jiàn)。實(shí)驗(yàn)室檢查：低色素性貧血，血紅蛋白多在70g/L-100g/L。骨髓中可見(jiàn)紅細(xì)胞系統(tǒng)明顯增生，以中幼紅細(xì)胞為主，亦可成巨幼樣變，血清鐵含量增高，可達(dá)35.8umol/L，紅細(xì)胞游離原卟啉在遺傳性者多減低。診斷一般并不困難，誤診和漏診多由于未做骨髓鐵染色所致。大多數(shù)獲得性特發(fā)性病人呈慢性無(wú)痛苦性過(guò)程，但如出現(xiàn)下列情況常提示預(yù)后不良，如血小板減少、嚴(yán)重貧血，難以治療的巨幼紅細(xì)胞增生，獲得性血紅蛋白H的出現(xiàn)，骨髓中原始粒細(xì)胞增加，紅細(xì)胞系統(tǒng)增生不良，復(fù)合性染色體核型異?；虺霈F(xiàn)二倍體，若周?chē)薪^對(duì)性單核細(xì)胞增多，預(yù)后很壞。

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