小腦扁桃體下疝畸形是什么原因引起的
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病情描述：
小腦扁桃體下疝畸形是什么原因引起的
易偉主任醫(yī)師武漢大學(xué)人民醫(yī)院
擅長(zhǎng): 精神疾病和腦神經(jīng)功能相關(guān)疾病的外科治療，手術(shù)治療難治性精神疾病、帕金森病、肌張力障礙、痙攣性斜頸、腦癱、癲癇、顱神經(jīng)障礙等多種疾病，顱腦腫瘤相關(guān)的顯微手術(shù)。
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關(guān)于小腦扁桃體下疝畸形的形成原因目前還沒(méi)有一個(gè)明確的機(jī)制，比較主流的學(xué)說(shuō)包括胚胎原發(fā)性發(fā)育不全、脊髓栓系牽引學(xué)說(shuō)、腦積水壓迫學(xué)說(shuō)、基因突變學(xué)說(shuō)等。
一、主要病因
脊柱裂、脊髓脊膜膨出的病人，由于脊髓固定在脊柱裂處，在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，脊柱和脊髓生長(zhǎng)速度不同，脊髓不能按正常情況上移，這樣造成脊髓和腦組織向下?tīng)恳?，而產(chǎn)生小腦扁桃體下疝。但也有人認(rèn)為在腦發(fā)育過(guò)程中，后顱窩容積小，腦組織發(fā)育過(guò)度以致部分腦組織疝出枕骨大孔。小腦扁桃體下疝的同時(shí)延髓也有不同程度的下移，嚴(yán)重者延髓可完全移到枕骨大孔外。這就造成了延髓背側(cè)屈曲，顱神經(jīng)、頸神經(jīng)受牽拉，脊髓受壓變形，疝出的腦組織與脊髓及周圍結(jié)構(gòu)粘連，枕大池閉塞，中腦導(dǎo)水管或第四腦室中孔粘連閉塞，形成梗阻性腦積水，又可加重小腦扁桃體下疝，正中孔閉塞時(shí)可伴有脊髓空洞和其他枕骨大孔畸形。
二、誘發(fā)因素
胚胎期后顱窩中線結(jié)構(gòu)生長(zhǎng)發(fā)育異常導(dǎo)致，相關(guān)癥狀可能經(jīng)咳嗽、打噴嚏、大笑等活動(dòng)誘發(fā)。
一、主要病因
脊柱裂、脊髓脊膜膨出的病人，由于脊髓固定在脊柱裂處，在生長(zhǎng)發(fā)育過(guò)程中，脊柱和脊髓生長(zhǎng)速度不同，脊髓不能按正常情況上移，這樣造成脊髓和腦組織向下?tīng)恳?，而產(chǎn)生小腦扁桃體下疝。但也有人認(rèn)為在腦發(fā)育過(guò)程中，后顱窩容積小，腦組織發(fā)育過(guò)度以致部分腦組織疝出枕骨大孔。小腦扁桃體下疝的同時(shí)延髓也有不同程度的下移，嚴(yán)重者延髓可完全移到枕骨大孔外。這就造成了延髓背側(cè)屈曲，顱神經(jīng)、頸神經(jīng)受牽拉，脊髓受壓變形，疝出的腦組織與脊髓及周圍結(jié)構(gòu)粘連，枕大池閉塞，中腦導(dǎo)水管或第四腦室中孔粘連閉塞，形成梗阻性腦積水，又可加重小腦扁桃體下疝，正中孔閉塞時(shí)可伴有脊髓空洞和其他枕骨大孔畸形。
二、誘發(fā)因素
胚胎期后顱窩中線結(jié)構(gòu)生長(zhǎng)發(fā)育異常導(dǎo)致，相關(guān)癥狀可能經(jīng)咳嗽、打噴嚏、大笑等活動(dòng)誘發(fā)。
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