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多發(fā)性肌炎是一種自身免疫病，目前來講本病的確切原因不明，屬于多因素的疾病，可能與感染、機體免疫異常、血管病變、遺傳因素等有關。1、本類疾病有明顯的種族差異，一般黑人發(fā)病率高于白種人。2、患者的一級親屬和同卵雙生子發(fā)病率高于普通人群，HIV2代抗原的研究也提示，HLA-DR3與多發(fā)性肌炎有關，HLA-DQ52與JO-1相關。3、感染，包括病毒感染、細菌感染等，在疾病的發(fā)病中可能起到很大的作用，例如柯薩奇病毒A9、腮腺病毒及某些微小核糖核酸病毒等，與肌炎的發(fā)病密切相關。
其他的因素包括可以合并其他的風濕性疾病，例如紅斑狼瘡、硬皮病、混合結締組織病等，也可以合并腫瘤，多見于淋巴瘤、肺癌、卵巢癌等。除此之外，藥物、酒精中毒、創(chuàng)傷、手術以及內(nèi)分泌疾病，也可以引起以皮膚肌肉為主要病變的非特異性炎癥，進而誘發(fā)皮肌炎的發(fā)生。