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      什么是法洛四聯(lián)癥

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      什么是法洛四聯(lián)癥

      周小鳳
      周小鳳副主任醫(yī)師首都醫(yī)科大學宣武醫(yī)院

      擅長: 兒童呼吸系統(tǒng)急慢性感染如小兒支氣管炎,以及兒童消化不良、腹瀉病,以及抽動癥、多動癥、生長發(fā)育障礙等疾病的診治。

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      法洛四聯(lián)癥是一歲以后小兒最常見的紫紺型先天性心臟病,發(fā)病率占所有先天性心臟病的10%。法洛四聯(lián)癥由四個畸形組成,室間隔缺損、右心室流出道梗阻、主動脈騎跨、右心室肥厚。大多數(shù)孩子于生后一歲內(nèi)出現(xiàn)紫紺,多見于毛細血管豐富的淺表部位,比如嘴唇、指甲、球結膜。因為血氧含量下降,活動耐力差,稍微一活動,比如哭鬧、情緒激動、體力勞動,即可出現(xiàn)氣急或者青紫加重。
      肺動脈流出道狹窄或閉塞者,早期就可發(fā)生低氧血癥,運動后有明顯的蹲踞現(xiàn)象,因為蹲踞的時候下肢屈曲,靜脈回血流量減少,減少了心臟的負荷。同時下肢動脈受壓,體循環(huán)阻力增加,右向左分流減少,可以使缺氧癥狀暫時得以緩解。嬰兒期紫紺顯著的可