家族性良性慢性天皰瘡的臨床表現(xiàn)
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病情描述：
家族性良性慢性天皰瘡的臨床表現(xiàn)
李彥主任醫(yī)師河南省人民醫(yī)院
擅長(zhǎng): 各種皮膚病的診療，如紅斑狼瘡、天皰瘡、銀屑病、光動(dòng)力治療復(fù)發(fā)性頑固性尖銳濕疣以及肛周尿道內(nèi)尖銳濕疣、皮膚癌等，包括皮膚激光美容治療如色素性、血管性皮膚病、激光脫毛。
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家族性良性慢性天皰瘡又稱Hailey-Hailey病，系一種少見(jiàn)的常染色體顯性遺傳病。通常20-30歲發(fā)病。皮損好發(fā)于頸項(xiàng)部、腋窩和腹股溝，少數(shù)發(fā)生在肛周、乳房下、肘窩和軀干。
表現(xiàn)為紅斑基礎(chǔ)上的松弛性水皰，尼氏征陽(yáng)性，常表現(xiàn)為一個(gè)部位多發(fā)性水皰，皰壁薄易破，形成糜爛和結(jié)痂，或因反復(fù)發(fā)作呈現(xiàn)顆粒狀贅生物。自覺(jué)瘙癢和灼熱，有腥臭味。
少數(shù)可有黏膜受累，主要累及口腔、喉、食管、外陰及陰道。夏季因多汗而使皮損加重，間擦部位常因浸漬或皸裂，引起活動(dòng)性疼痛。數(shù)月愈合，不留瘢痕，可留色素沉著，反復(fù)發(fā)作，多無(wú)全身癥狀。
參考資料：[1]張學(xué)軍.皮膚性病學(xué).第8版[M].北京.人民衛(wèi)生出版社.2013.
表現(xiàn)為紅斑基礎(chǔ)上的松弛性水皰，尼氏征陽(yáng)性，常表現(xiàn)為一個(gè)部位多發(fā)性水皰，皰壁薄易破，形成糜爛和結(jié)痂，或因反復(fù)發(fā)作呈現(xiàn)顆粒狀贅生物。自覺(jué)瘙癢和灼熱，有腥臭味。
少數(shù)可有黏膜受累，主要累及口腔、喉、食管、外陰及陰道。夏季因多汗而使皮損加重，間擦部位常因浸漬或皸裂，引起活動(dòng)性疼痛。數(shù)月愈合，不留瘢痕，可留色素沉著，反復(fù)發(fā)作，多無(wú)全身癥狀。
參考資料：[1]張學(xué)軍.皮膚性病學(xué).第8版[M].北京.人民衛(wèi)生出版社.2013.
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