肥大細(xì)胞增生癥，是一種病因不明的肥大細(xì)胞增生性疾病。肥大細(xì)胞又稱組織嗜堿細(xì)胞，正常人骨髓中僅占有核細(xì)胞的0.03%，增生特點為組織學(xué)上肥大，細(xì)胞增生性浸潤，可以分為以下幾種類型：
第一個，皮膚受累型最為常見。約占本病的90%以上，其特征是部分皮膚色素沉著，當(dāng)抓搔或者針刺時出現(xiàn)明顯的雀麻疹，常為圓或橢圓形，淺或深褐色的斑疹，皮膚活檢時，真皮內(nèi)有大量的肥大細(xì)胞存在，一般出生后可以見到，約25%出現(xiàn)于青春期、成人階段。
第二個，皮膚及骨骼受累型。有的肥大細(xì)胞增生癥患者還伴有骨骼損害。骨活檢顯示骨皮質(zhì)增生，有相當(dāng)可觀的纖維化而成骨性改變，可能與肥大細(xì)胞分泌的透明質(zhì)酸酶、血清素及肥大細(xì)胞有促進(jìn)網(wǎng)狀纖維形成能力有關(guān)系，也可以見到溶骨性病變。
第三個，骨髓、肝、脾淋巴結(jié)受累型。血項可以見到中輕到中度的貧血，白細(xì)胞增多或者減少，血小板正?；蛘邷p少，成熟紅細(xì)胞形態(tài)大致正常。骨髓增生活躍，可以出現(xiàn)異常形態(tài)的肥大細(xì)胞，常大于20%，巨核細(xì)胞系常明顯減少。
