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肺間質(zhì)纖維化由于不是一種惡性的疾病，但是它是存在著急性期，起病通常是比較隱襲的，病程發(fā)展比較緩慢。最早的臨床表現(xiàn)主要是呼吸急促，尤其是活動耐力的下降，活動之后出現(xiàn)氣短、干咳，到后期出現(xiàn)口唇和指甲的發(fā)紺。體檢的時候可以聽到雙肺中下部可聞及細小的Velcro啰音，在指端可以見到杵狀的指，最典型的特征是Velcro啰音。