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噬血細(xì)胞綜合征，被認(rèn)為是一種單核巨噬細(xì)胞反應(yīng)性增生的組織細(xì)胞病。主要是由于細(xì)胞毒殺傷細(xì)胞及NK細(xì)胞功能缺陷，導(dǎo)致抗原清除障礙，單核巨噬系統(tǒng)接受持續(xù)抗原刺激而過度的活化增殖，產(chǎn)生大量炎癥細(xì)胞因子而導(dǎo)致的一組臨床綜合征。噬血細(xì)胞綜合征主要表現(xiàn)為發(fā)熱、脾大、全血細(xì)胞減少、高甘油三酯、低纖維蛋白原、高血清鐵蛋白，并可在骨髓、脾臟或淋巴結(jié)活檢中發(fā)現(xiàn)噬血現(xiàn)象。家族性的噬血細(xì)胞綜合征預(yù)后比較差，疾病進(jìn)展迅速，建議盡早行骨髓移植術(shù)。繼發(fā)性的噬血細(xì)胞綜合征的治療較為復(fù)雜，一方面必須針對(duì)原發(fā)病進(jìn)行治療，例如血液或者淋巴系統(tǒng)腫瘤實(shí)行化療，感染相關(guān)噬血細(xì)胞綜合征，需抗感染治療。在原發(fā)病治療的同時(shí)，應(yīng)使用噬血細(xì)胞綜合征治療方案控制病情的發(fā)展。目前國際上普遍用地塞米松、依托泊苷及環(huán)孢霉素為基礎(chǔ)，分為前8周的初始治療期及維持治療期。急性期使用丙種球蛋白有助于緩解病情，如果治療困難、失敗或者是疾病復(fù)發(fā)，可考慮行骨髓移植術(shù)。