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    什么是肺囊性纖維化?

    2023-05-25 04:15

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    囊性肺纖維化是一種具有家族常染色體隱性遺傳性的先天性疾病,在白種人中最常見,其他人種則極少見。作為一種外分泌腺的病變,胃腸道及呼吸道常累及,其診斷依據(jù)是汗液中氯化鈉含量增高,反映外分泌腺的功能異常。由于鈉離子和氯離子的轉(zhuǎn)運異常,胰管和某一其他外分泌腺的管道充滿了黏液,從而導(dǎo)致梗阻。典型的臨床表現(xiàn)是反復(fù)呼吸道及肺部感染,并且有胰外分泌腺不足的表現(xiàn),呼吸道初發(fā)癥狀為咳嗽,主要為干咳,痰粘稠,不易咳出,以后呈陣發(fā)性咳嗽,痰量增多。囊性肺纖維化也可累及生殖系統(tǒng),因此大多數(shù)患病男女是不育的。

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