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肺纖維化是以長纖維細胞增殖，以及大量細胞外基質(zhì)聚集并伴發(fā)炎癥損傷、組織結(jié)構(gòu)破壞為特征的一大類肺部疾病的終末期改變，也就是正常的肺泡組織被損壞后，經(jīng)過異常修復(fù)導致結(jié)構(gòu)異常。
絕大部分的肺纖維化病因是不明的，這組疾病稱為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，它是間質(zhì)性肺病中的一大類。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎中最常見的以肺纖維化病變，為主要表現(xiàn)形式的疾病類型為特發(fā)性肺纖維化，這是一種能導致肺功能進行性喪失的嚴重的間質(zhì)性肺疾病。
肺纖維化嚴重影響人的呼吸功能，可以表現(xiàn)為干咳、進行性呼吸困難，并且隨著病情和肺部損傷的加重，呼吸功能不斷惡化，呼吸困難也進行性的發(fā)展。
特發(fā)性肺纖維化的發(fā)病率和死亡率會逐年增加，診斷后的平均生存期僅2.8年，死亡率高于大多的腫瘤，被稱為一種類腫瘤性疾病。