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肌萎縮側(cè)索硬化癥是運動神經(jīng)元病中最常見的類型，主要臨床表現(xiàn)的典型特征是上、下運動神經(jīng)元同時損害，主要臨床表現(xiàn)如下：
1、早期表現(xiàn)：一般是一側(cè)或雙側(cè)的上肢遠端出現(xiàn)無力，然后會出現(xiàn)肌肉萎縮，從手部的小肌肉開始，比如大魚際肌、小魚際肌、骨間肌和蚓狀肌，之后逐漸向上發(fā)展，可以累及雙上肢、肩胛帶、軀干部、頸部、下肢等，最后會累及面部肌肉和咽喉肌。也有比較少數(shù)的病例是從下肢開始發(fā)病，患者的肌肉有時會出現(xiàn)肌束顫動，表現(xiàn)為肉跳感，患者因為肌肉萎縮、有周圍神經(jīng)損害，所以肌張力一般不高，因為同時存在上運動神經(jīng)元損害，又會出現(xiàn)病理征陽性和腱反射亢進。雙下肢一般為痙攣性癱瘓比較明顯，肌萎縮和肌肉跳動都會比較輕，患者沒有感覺障礙，有時候會有主觀的感覺癥狀，比如麻木，但是客觀檢查正常，大小便一般保持正常，患者的神志始終清醒，大腦的功能不受影響。
2、晚期表現(xiàn)：在晚期，會發(fā)生延髓麻痹癥狀，表現(xiàn)為舌肌受累時出現(xiàn)舌肌萎縮、舌肌震顫、伸舌不能，然后咽喉部的肌肉發(fā)生無力，咀嚼肌也發(fā)生無力，導(dǎo)致患者咀嚼吞咽困難、構(gòu)音不清、難以言語，同時雙側(cè)的皮質(zhì)脊髓束如果受損，可以有假性的延髓麻痹，如果口輪匝肌受累，可以導(dǎo)致張口困難，而眼外肌一般不受影響。所以到晚期時，患者四肢不能活動，不能呼吸，需要機器來輔助，不能轉(zhuǎn)頭、搖頭，只有眼睛可以向各個方向轉(zhuǎn)動。這種疾病預(yù)后不良，患者多在3-5年內(nèi)死于呼吸肌麻痹或者各種嚴重的并發(fā)癥，一般是肺部感染。