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    原發(fā)性血小板增多癥如何治療

    2023-11-20 17:33

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    原發(fā)性的血小板增多癥是一組相對慢性的骨髓增殖性疾病的一種,也稱為出血性、真性或特發(fā)性血小板增多癥。與其他骨髓增殖性疾病相似,此病為多能造血干細(xì)胞克隆疾病。特征為骨髓中巨核細(xì)胞異常增生、血小板計數(shù)顯著升高,主要臨床表現(xiàn)為出血和血栓形成的傾向。治療對于沒有癥狀的原發(fā)性血小板增多癥,是否采用降低血小板計數(shù)的治療,現(xiàn)在仍有爭論。急性有危險的出血或血栓患者,可用血細(xì)胞分離儀單采血小板,羥基脲、非烷化劑骨髓抑制劑,對本病有很好的療效。但是羥基脲的骨髓抑制作用比較輕,可以通過調(diào)整用藥量,避免嚴(yán)重的骨髓抑制,一般患者有輕度的胃腸道反應(yīng)。氯咪喹酮對降低血小板計數(shù)非常有效,現(xiàn)在已經(jīng)是一線治療藥物之一,能通過抑制骨髓巨核細(xì)胞成熟而降低血小板。重組α干擾素是治療本病的有效藥物,可以抑制異常巨核細(xì)胞克隆的分化,降低巨核細(xì)胞的大小和倍增。阿司匹林為有效的輔助治療藥物,對于腦血管缺血癥狀特別有效。

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