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對于無癥狀的先天性脊柱裂，不需要治療，如果出現(xiàn)典型的癥狀就需要進行治療，比如脊柱硬膜囊非常薄，囊腔增大比較迅速，隨時有可能破潰或已經(jīng)破潰，要盡早進行手術(shù)治療。如果囊壁較厚，腫塊不大，雙下肢活動良好，可以在嬰兒稍大后，能耐受手術(shù)的時候再進行治療。
在嬰兒期，僅僅行單純的手術(shù)切除囊腫，如果仍有大小便和下肢功能障礙，要爭取下次再次進行手術(shù)，總的手術(shù)原則就是腫塊切除、神經(jīng)松解、椎管減壓。