地中海貧血癥狀
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病情描述：
地中海貧血癥狀
郎海燕副主任醫(yī)師北京中醫(yī)藥大學東方醫(yī)院
擅長: 各種貧血、血小板減少性紫癜、骨髓增生異常綜合征、急慢性白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤、骨髓增殖性腫瘤，及各種感染、出凝血疾病的中西醫(yī)結(jié)合治療。
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地中海貧血根據(jù)血紅素中不同位置的損害可分成兩種：α地中海貧血與β地中海貧血。
α地中海貧血癥狀的嚴重程度取決于遺傳缺陷α基因的數(shù)目：1-2個α基因異常者一般無明顯臨床癥狀；3個α基因異常者常有輕到中度貧血，伴肝脾腫大和黃疸，少數(shù)貧血可達重度；4個α基因異常者臨床表現(xiàn)為Bart胎兒水腫綜合征，胎兒蒼白，全身水腫伴腹水，肝、脾明顯腫大，多在妊娠30-40周宮內(nèi)死亡或產(chǎn)后數(shù)小時死亡。
β地中海貧血有輕型、中間型和重型之分：輕型臨床可無癥狀或輕度貧血，偶有輕度脾大；中間型表現(xiàn)為中度貧血、脾大，少數(shù)有輕度骨骼改變、性發(fā)育異常；重型患兒出生后半年逐漸蒼白，貧血進行性加重，有黃疸及肝、脾腫大
α地中海貧血癥狀的嚴重程度取決于遺傳缺陷α基因的數(shù)目：1-2個α基因異常者一般無明顯臨床癥狀；3個α基因異常者常有輕到中度貧血，伴肝脾腫大和黃疸，少數(shù)貧血可達重度；4個α基因異常者臨床表現(xiàn)為Bart胎兒水腫綜合征，胎兒蒼白，全身水腫伴腹水，肝、脾明顯腫大，多在妊娠30-40周宮內(nèi)死亡或產(chǎn)后數(shù)小時死亡。
β地中海貧血有輕型、中間型和重型之分：輕型臨床可無癥狀或輕度貧血，偶有輕度脾大；中間型表現(xiàn)為中度貧血、脾大，少數(shù)有輕度骨骼改變、性發(fā)育異常；重型患兒出生后半年逐漸蒼白，貧血進行性加重，有黃疸及肝、脾腫大