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      X連鎖高IgM綜合征會有哪些癥狀表現(xiàn)

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      X連鎖高IgM綜合征會有哪些癥狀表現(xiàn)

      梁芙蓉
      梁芙蓉主任醫(yī)師北京大學第一醫(yī)院

      擅長: 兒童營養(yǎng)與發(fā)育咨詢工作,如嬰幼兒喂養(yǎng)及兒童慢性腎臟病膳食的指導,性早熟、新生兒佝僂病、小兒腹瀉、小兒缺鐵性貧血、小兒肥胖、小兒肌營養(yǎng)不良、小兒貧血、小兒腹瀉病等疾病的治療。

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      向TA提問
      臨床上以反復感染為主要特征,血清檢查示患兒血清免疫球蛋白IgG和IgA水平降低,IgM水平升高,而B細胞比例正常要考慮該病,進一步檢查如發(fā)現(xiàn)活化T細胞表面無CD40配體表達。
      一、典型癥狀
      1、感染:隨著來自母體的抗體衰減,XHIM患兒在出生后6個月至兩歲出現(xiàn)反復上呼吸道感染,細菌性中耳炎和肺炎,卡氏肺囊蟲肺炎可為本病最早的表現(xiàn)。胃腸道并發(fā)癥和吸收障礙也較常見,賈第鞭毛蟲和隱孢子蟲感染可致遷延性腹瀉。扁桃體、皮膚和軟組織感染常見,氣管周圍軟組織感染往往威脅生命。因中性白細胞減少而致持續(xù)性口炎和復發(fā)性口腔潰瘍