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    血友病是缺乏什么因子

    2023-03-22 15:53

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    血友病包括兩大類,一類是先天性血友病,包括A型血友病以及B型血友病,另一類是獲得性血友病,這兩類血友病缺乏的凝血因子不同,具體如下:
    1、先天性血友?。篈型血友病和B型血友病屬于遺傳性疾病,是由于先天性的凝血因子缺乏,所致的凝血時間延長的疾病,A型血友病是缺乏凝血因子Ⅷ所致的凝血時間延長,B型血友病是指缺乏凝血因子IX所致的凝血時間延長。凝血因子Ⅷ以及凝血因子IX都參與了內(nèi)源性的凝血途徑,所以都會導(dǎo)致活化部分的凝血酶原時間延長,凝血時間延長以后會出現(xiàn)自發(fā)的出血,而且自幼起病。常見的出血部位包括皮膚黏膜出血,表現(xiàn)為瘀斑、瘀點,牙齦、口腔的滲血,消化道的出血,以及四肢關(guān)節(jié)反復(fù)的腫痛畸形,最后導(dǎo)致血友病性關(guān)節(jié)炎。
    2、獲得性血友?。捍祟惢颊唧w內(nèi)并沒有缺乏凝血因子,是因為繼發(fā)一些腫瘤或者感染,導(dǎo)致體內(nèi)形成了凝血因子的抑制物,所以形成了凝血因子抵抗,這個時候查凝血因子并不缺乏,最后導(dǎo)致凝血時間延長,這個時候需要積極治療原發(fā)病,控制感染、腫瘤,才能治療。另外,可以補充凝血因子VII進入旁路止血,直接激活凝血酶達到止血的目的。

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