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硬皮病是一種以皮膚和內(nèi)臟組織、膠原纖維進(jìn)行性硬化為特征的結(jié)締組織病，臨床可以分為局限性和系統(tǒng)性。局限性硬皮病一般慢性起病，無明顯自覺癥狀，不伴全身癥狀，預(yù)后較為良好。皮損主要表現(xiàn)為初起淡紅色略帶水腫性的斑塊，境界清楚，以后逐漸硬化，表面光亮，呈蠟樣光澤，久之局部發(fā)生萎縮，成羊皮紙樣，表面色素加深或色素脫失，其上毛發(fā)脫落、干燥無汗。系統(tǒng)性硬皮病除了有皮膚的表現(xiàn)外，可以有一些前軀的癥狀，多數(shù)患者有雷諾現(xiàn)象，關(guān)節(jié)痛、神經(jīng)痛、不規(guī)則發(fā)熱、食欲減退、體重下降等。隨后出現(xiàn)全身各系統(tǒng)的癥狀，以關(guān)節(jié)、肺、食管多見，內(nèi)臟損害可以發(fā)生于皮膚癥狀之前，也可以發(fā)生皮膚癥狀之后，有部分患者首先出現(xiàn)系統(tǒng)損害而沒有皮膚的表現(xiàn)，所以稱為無皮損損害的內(nèi)臟硬皮病。