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先天性腦積水也稱為嬰兒腦積水。正常情況下顱內(nèi)的腦積液是不斷的產(chǎn)生和吸收的，保持著一個(gè)動(dòng)態(tài)平衡，如果出現(xiàn)產(chǎn)生過(guò)多或者吸收的回流障礙，那么腦室系統(tǒng)或蛛網(wǎng)膜下腔，就有可能積聚大量的腦積液而擴(kuò)大形成腦積水。它的發(fā)生原因是多方面的，先天畸形是主要的病因，如中腦導(dǎo)水管的阻塞，小腦扁桃體下疝和第四腦室出口的梗阻，除了這些梗阻性原因以外，還有少數(shù)是因?yàn)槟X積液的分泌過(guò)?；蛘呶照系K引起的。由于長(zhǎng)期的腦室內(nèi)壓力的增高，大腦皮層受壓可以變得非常薄，早期由于頭圍的代償性擴(kuò)大，可以對(duì)智力沒(méi)有什么影響，但晚期病例可以表現(xiàn)為表情呆滯、智力低下、視力下降、肢體癱瘓甚至死亡，也有少數(shù)病例病情會(huì)停止發(fā)展或者自行緩解。