遺傳性球形細(xì)胞增多癥的治療方法有哪些
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病情描述：
遺傳性球形細(xì)胞增多癥的治療方法有哪些
劉尚勤主任醫(yī)師武漢大學(xué)中南醫(yī)院
擅長: 多發(fā)性骨髓瘤、彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤ABC型（難治型）、骨髓增生異常綜合征、難治性貧血、慢性淋巴細(xì)胞白血病、小淋巴細(xì)胞淋巴瘤、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥等血液病的中西醫(yī)結(jié)合（融合）精準(zhǔn)治療。
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輕型遺傳性球形細(xì)胞增多癥患者一般不需要治療，積極防治感染，貧血嚴(yán)重的情況要及時輸血，針對出現(xiàn)黃疸和脾腫大則對癥治療，由于遺傳性球形細(xì)胞增多癥患者是遺傳性疾病，患者需要長期間歇性治療。
一、藥物治療
葉酸：中、重度溶血患者均應(yīng)補充葉酸，以防葉酸缺乏而加重貧血或誘發(fā)再障危象。
二、手術(shù)治療
1、脾切除術(shù)：脾切除是唯一的有效治療，一般病例都有手術(shù)指征，但對于輕癥者或代償完全者須將手術(shù)時間推遲，但須追蹤觀察病情變化，以決定是否需行手術(shù)。小兒患者的手術(shù)年齡不宜晚于10歲，以5~6歲時為宜，這樣可以避免溶血危象和再生障礙危象的反復(fù)發(fā)作，避免因貧血而影響小兒發(fā)育和繼發(fā)膽結(jié)石癥。脾切除不能根治本病，術(shù)后紅細(xì)胞膜缺陷和球形紅細(xì)胞雖依然存在，但由于除去了主要破血場所，紅細(xì)胞壽命得以延長至接近正常，使貧血獲得糾正，黃疸迅速消退。脾切除術(shù)過程中應(yīng)注意尋找有無副脾，如有，應(yīng)一并切除，遺留副脾有導(dǎo)致復(fù)發(fā)的危險。
2、膽囊切除術(shù)：如果患者合并膽石癥，脾切除時同時行膽囊切除術(shù)。
三、其他治療
少數(shù)重型患者或有溶血危象及再障危象時需輸血治療。
一、藥物治療
葉酸：中、重度溶血患者均應(yīng)補充葉酸，以防葉酸缺乏而加重貧血或誘發(fā)再障危象。
二、手術(shù)治療
1、脾切除術(shù)：脾切除是唯一的有效治療，一般病例都有手術(shù)指征，但對于輕癥者或代償完全者須將手術(shù)時間推遲，但須追蹤觀察病情變化，以決定是否需行手術(shù)。小兒患者的手術(shù)年齡不宜晚于10歲，以5~6歲時為宜，這樣可以避免溶血危象和再生障礙危象的反復(fù)發(fā)作，避免因貧血而影響小兒發(fā)育和繼發(fā)膽結(jié)石癥。脾切除不能根治本病，術(shù)后紅細(xì)胞膜缺陷和球形紅細(xì)胞雖依然存在，但由于除去了主要破血場所，紅細(xì)胞壽命得以延長至接近正常，使貧血獲得糾正，黃疸迅速消退。脾切除術(shù)過程中應(yīng)注意尋找有無副脾，如有，應(yīng)一并切除，遺留副脾有導(dǎo)致復(fù)發(fā)的危險。
2、膽囊切除術(shù)：如果患者合并膽石癥，脾切除時同時行膽囊切除術(shù)。
三、其他治療
少數(shù)重型患者或有溶血危象及再障危象時需輸血治療。
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