先天性腎上腺發(fā)育不良的治療方法有哪些
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病情描述：
先天性腎上腺發(fā)育不良的治療方法有哪些
賴宏主任醫(yī)師中日友好醫(yī)院
擅長: 兒童注意力缺陷多動障礙、抽動障礙，語言發(fā)育遲緩、自閉癥自閉癥譜系障礙、頭痛、小兒常見病及新生兒疾病的診療。
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先天性腎上腺發(fā)育不良以藥物治療為主，根據(jù)患者的具體情況使用糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素及性激素進(jìn)行治療，若患者具有生育的要求可行促生精治療。
一、藥物治療
1、腎上腺皮質(zhì)功能不全治療：表現(xiàn)出急性腎上腺功能不全的嬰幼兒和兒童需要及時接受治療，包括心肺復(fù)蘇、液體替代治療和靜脈氫化可的松治療。密切檢測血壓、心律、血糖、電解質(zhì)等，積極尋找并去除應(yīng)激因素。該病分為急性期和慢性期，急性期應(yīng)及時治療，去除危險因素，慢性期則需預(yù)防患者發(fā)生應(yīng)激反應(yīng)。
2、低促性腺激素性性腺發(fā)育不良癥的治療：患者從青春期或青春期后開始接受睪酮替代治療，睪酮替代療法能夠促進(jìn)第二性征的發(fā)育。對于有生育需求的患者，可選擇促腎上腺激素釋放激素脈沖治療，或人絨毛膜促性腺激素與尿促性腺激素聯(lián)合間斷肌內(nèi)注射治療。
二、手術(shù)治療
先天性腎上腺發(fā)育不良以藥物治療為主，無手術(shù)治療。
三、其他治療
腎上腺危象的治療為內(nèi)科急癥，應(yīng)積極搶救，具體措施如下：：1、補充液體，典型的危象患者液體損失量約達(dá)細(xì)胞外液的1/5，于初治的第1、2天內(nèi)應(yīng)迅速補充生理鹽水。對于糖皮質(zhì)激素缺乏為主，脫水不是很嚴(yán)重的患者補充鹽水量適當(dāng)減少。應(yīng)補充葡萄糖液以避免低血糖。
2、糖皮質(zhì)激素，立即靜注大劑量氫化可的松，病情好轉(zhuǎn)，可過渡至口服。
3、積極治療感染及其他誘因。
一、藥物治療
1、腎上腺皮質(zhì)功能不全治療：表現(xiàn)出急性腎上腺功能不全的嬰幼兒和兒童需要及時接受治療，包括心肺復(fù)蘇、液體替代治療和靜脈氫化可的松治療。密切檢測血壓、心律、血糖、電解質(zhì)等，積極尋找并去除應(yīng)激因素。該病分為急性期和慢性期，急性期應(yīng)及時治療，去除危險因素，慢性期則需預(yù)防患者發(fā)生應(yīng)激反應(yīng)。
2、低促性腺激素性性腺發(fā)育不良癥的治療：患者從青春期或青春期后開始接受睪酮替代治療，睪酮替代療法能夠促進(jìn)第二性征的發(fā)育。對于有生育需求的患者，可選擇促腎上腺激素釋放激素脈沖治療，或人絨毛膜促性腺激素與尿促性腺激素聯(lián)合間斷肌內(nèi)注射治療。
二、手術(shù)治療
先天性腎上腺發(fā)育不良以藥物治療為主，無手術(shù)治療。
三、其他治療
腎上腺危象的治療為內(nèi)科急癥，應(yīng)積極搶救，具體措施如下：：1、補充液體，典型的危象患者液體損失量約達(dá)細(xì)胞外液的1/5，于初治的第1、2天內(nèi)應(yīng)迅速補充生理鹽水。對于糖皮質(zhì)激素缺乏為主，脫水不是很嚴(yán)重的患者補充鹽水量適當(dāng)減少。應(yīng)補充葡萄糖液以避免低血糖。
2、糖皮質(zhì)激素，立即靜注大劑量氫化可的松，病情好轉(zhuǎn)，可過渡至口服。
3、積極治療感染及其他誘因。
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