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纖維化是病理學(xué)的名詞，它是眾多間質(zhì)性肺疾病的病理表現(xiàn)之一。
在醫(yī)學(xué)上，間質(zhì)性肺疾病由許多原因引起，其中有一種叫特發(fā)性肺纖維化，它是一種慢性進行性纖維化性間質(zhì)性肺炎，組織學(xué)和（或）胸部高分辨CT特征，表現(xiàn)為普通型間質(zhì)性肺炎，病因不清，好發(fā)于老年人。
特發(fā)性肺纖維化是臨床最常見的一種特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，其發(fā)病率呈上升趨勢，多于50歲以后發(fā)病，呈隱匿起病，主要表現(xiàn)為活動性呼吸困難、漸進性加重，常伴干咳，全身癥狀不明顯，可以有不適、乏力和體重減輕等，但很少發(fā)熱，70%的病人有吸煙史。
約半數(shù)病人可見杵狀指，90%的病人可在雙肺基底部聞及吸氣末細(xì)小的爆裂音，在疾病晚期，可出現(xiàn)明顯發(fā)紺、肺動脈高壓和右心功能不全的表現(xiàn)。
特發(fā)性肺纖維化是不能治愈的，治療目的是延緩疾病進展、改善生活質(zhì)量、延長生存期，它的治療包括了抗纖維化藥物治療、非藥物治療、合并癥治療、呼吸治療、疾病的監(jiān)測、病人教育和自我管理。
目前市場上藥物治療有兩種，一種是吡非尼酮，還有一種是尼達(dá)尼布，這兩種藥物可以減緩特發(fā)性肺纖維化肺功能的下降，為特發(fā)性肺纖維化的病人帶來希望。