什么是噬血綜合征
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什么是噬血綜合征
劉尚勤主任醫(yī)師武漢大學中南醫(yī)院
擅長: 多發(fā)性骨髓瘤、彌漫大B細胞淋巴瘤ABC型（難治型）、骨髓增生異常綜合征、難治性貧血、慢性淋巴細胞白血病、小淋巴細胞淋巴瘤、真性紅細胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥等血液病的中西醫(yī)結合（融合）精準治療。
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噬血細胞綜合征是一種細胞因子釋放導致的臨床綜合征，導致該疾病的病因包括各種感染、免疫性疾病和腫瘤性疾病。主要臨床表現(xiàn)為發(fā)熱，全血細胞減少。發(fā)病機制主要為NK細胞功能障礙，不能滅活炎癥反應中激活的巨噬細胞，巨噬細胞持續(xù)的釋放細胞因子，導致嚴重的全身反應。主要特征有，全血細胞減少、骨髓淋巴組織可見噬血現(xiàn)象、鐵蛋白異常增高、甘油三酯增高、乳酸脫氫酶增高、纖維蛋白原下降、NK細胞的活性下降、可溶性的CD25增高，血沉一般不高。治療上，除了祛除病因之外，需要采取化療和／或干細胞移植。
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