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    卡波西肉瘤會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)

    2023-10-10 13:38

    病情描述:

    卡波西肉瘤會(huì)有哪些癥狀表現(xiàn)

    程伏林
    程伏林主任醫(yī)師武漢大學(xué)中南醫(yī)院

    擅長: 胃癌、結(jié)直腸癌、小腸腫瘤、胃腸道間質(zhì)瘤,胃腸道淋巴瘤...

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    卡波西肉瘤最常見的臨床表現(xiàn)為皮損,皮損累及部位由高至低分別為四肢、軀干及頭頸部,皮損分布廣泛,多發(fā)生于下肢,且下肢常見于足部,可對(duì)稱分布。我國報(bào)道25%的患者僅有皮膚損害,29%患者只有內(nèi)臟損害,最常受累的內(nèi)臟為胃腸道、淋巴結(jié)和肺。皮膚損害常呈多發(fā)性,主要分布在軀干、頭面和上肢,口腔、胃腸道和眼結(jié)膜亦可受累。
    一、典型癥狀
    1、經(jīng)典型卡波西肉瘤:早期損害最常出現(xiàn)于足趾或足跖部,表現(xiàn)為淡紅色、紫羅蘭色或藍(lán)黑色斑和斑片,可擴(kuò)大融合成結(jié)節(jié)或斑塊,或單個(gè)損害最終形成結(jié)節(jié)狀和蕈狀腫瘤。早期的血管瘤損害質(zhì)軟,觸之如海綿,陳舊腫瘤質(zhì)地堅(jiān)硬,似橡皮樣硬度,患肢可有非凹陷性水腫。然而,可以有緩解階段,特別是在疾病早期結(jié)節(jié)可自行消退,留下萎縮和色素沉著性瘢痕。除皮膚損害外,黏膜也可受累,特別是口腔黏膜,我國新疆地區(qū)維吾爾族、哈薩克族人群中此型常見。最易受累是消化系統(tǒng),小腸可能是最常受累的臟器。另外,可累及肺、心臟、肝臟、眼結(jié)膜、腎上腺以及腹部淋巴結(jié)。骨骼改變是特征性的,具有診斷意義,顯著改變是骨質(zhì)疏松、囊腫和骨皮質(zhì)侵蝕。
    2、非洲型卡波西肉瘤:
    (1)結(jié)節(jié)型:常見,發(fā)展緩慢,平均持續(xù)時(shí)間為5~8年,類似于經(jīng)典型卡波西肉瘤。
    (2)菜花樣型:亦稱增殖型,呈結(jié)節(jié)狀,生長迅速,可擴(kuò)展至真皮、皮下、肌肉和骨骼。
    (3)浸潤型:常局限于手、足部,損害發(fā)展緩慢,但侵襲性大,常有骨骼損害。
    (4)淋巴結(jié)病型:主要累及兒童和年青人,發(fā)生于兒童的淋巴結(jié)病型可發(fā)生于眼瞼和結(jié)膜,眼常受累并伴淚腺、腮腺和頜下腺腫脹,而出現(xiàn)類似Mikulicz綜合征的臨床表現(xiàn)。
    3、AIDS相關(guān)型卡波西肉瘤:卡波西肉瘤作為艾滋病(AIDS)首發(fā)癥狀者約占30%,在AIDS病程進(jìn)展中出現(xiàn)者約占35%。損害分布廣泛,好發(fā)于頭部、頸部、軀干和黏膜,且呈對(duì)稱性分布,開始為粉紅色斑疹,常與皮紋方向一致,以后顏色變暗,形成淡紫色或棕色的斑疹或斑塊,最后變?yōu)槌鲅云p和結(jié)節(jié)。彌漫性損害主要表現(xiàn)為水腫。皮損進(jìn)展取決于免疫功能狀態(tài),如果CD4+細(xì)胞計(jì)數(shù)升高,無論治療與否,皮損均可消退。25%患者僅有皮膚損害,而29%的患者只有內(nèi)臟損害,最常受累的內(nèi)臟為肺、胃腸道和淋巴結(jié)。
    4、免疫抑制相關(guān)型卡波西肉瘤:皮損廣泛分布于皮膚和黏膜,淋巴結(jié)和內(nèi)臟受累或不受累。該型卡波西肉瘤的皮損類似于經(jīng)典型,不同的是發(fā)病部位更加多變,病程進(jìn)展快,但停止免疫抑制劑治療后皮損可自愈。
    二、其他癥狀
    卡波西肉瘤皮損進(jìn)一步發(fā)展還會(huì)出現(xiàn)出血、發(fā)熱、貧血、惡液質(zhì)等癥狀。并發(fā)臟器穿孔還會(huì)出現(xiàn)疼痛等表現(xiàn)。

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