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      銅藍(lán)蛋白是什么的指標(biāo)
      2023-03-23 20:18:43收聽-
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      銅藍(lán)蛋白是什么的指標(biāo)
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      銅藍(lán)蛋白是血生化指標(biāo),主要是反映人體的銅代謝。臨床上面小孩的肝豆?fàn)詈俗冃灾饕窍忍煨缘某H旧w隱性遺傳,主要表現(xiàn)為進(jìn)行性的、慢性的銅代謝障礙,由于膽汁排銅的減少和銅藍(lán)蛋白合成的障礙,導(dǎo)致銅在體內(nèi)的蓄積,臨床上面可以產(chǎn)生一系列的表現(xiàn),如下:
      一、在肝臟里面蓄積造成肝細(xì)胞的壞死,許多小孩最終可能會(huì)導(dǎo)致彌漫性的肝硬化。
      二、如果在大腦或者基底節(jié)里面沉積,小孩有時(shí)候會(huì)產(chǎn)生錐體外系的表現(xiàn),小孩舞蹈癥或者手舞足蹈、生活不能自理。
      三、在角膜里面銅的沉積,可以產(chǎn)生角膜kf環(huán),這是診斷肝豆?fàn)詈俗冃院苤匾呐R床的證據(jù)。
      四、由于血清銅有時(shí)候被紅細(xì)胞攝取,還會(huì)造成發(fā)生溶血,臨床上面會(huì)出現(xiàn)溶血的表現(xiàn)。
      所以銅藍(lán)蛋白檢測(cè),對(duì)臨床診斷小孩肝豆?fàn)詈俗冃浴⒎磻?yīng)銅代謝障礙是很重要的指標(biāo)。
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