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      吸血鬼癥是什么病
      2023-02-03 12:07:45收聽-
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      吸血鬼癥是什么病
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      吸血鬼癥是指卟啉征,患有病癥的人懼怕陽光,在陽光下暴露會使皮膚過敏、起水皰,而感到疼痛和灼熱,癥狀就像吸血鬼一樣,因此稱為吸血鬼癥。吸血鬼征醫(yī)學(xué)名稱為卟啉癥,又稱紫質(zhì)癥,是子亞鐵血紅蛋白合成障礙為特征的遺傳性疾病。
      卟啉是血紅蛋白、肌紅蛋白、過氧化物酶和細(xì)胞色素等合成過程中的中間產(chǎn)物,主要在紅骨髓和肝內(nèi)合成,一般認(rèn)為甘氨酸和琥珀酸在一系列酶的作用下,生成尿卟啉原、尿卟啉、糞卟啉和原卟啉。
      其中原卟啉與亞鐵結(jié)合,合成的亞鐵血紅蛋白也就是血紅素,正常的情況下含量比較少。在陽光下會變成紅色,也就是卟啉癥。卟啉癥在發(fā)作的過程中會導(dǎo)致光敏感,消化系統(tǒng)癥狀和精神神經(jīng)的癥狀,嚴(yán)重的可以導(dǎo)致神經(jīng)損害引起疼痛,甚至是癱瘓。主要的病因是卟啉或者是前體發(fā)生了異常,導(dǎo)致的一種遺傳性的疾病,以成年的男性比較多見。
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