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進行性脊髓性肌萎縮癥是運動神經(jīng)元病中的一種類型，發(fā)病年齡多在20-50歲，表現(xiàn)為下運動神經(jīng)元損害的癥狀和體征，首發(fā)癥狀常為單手或者雙手的小肌肉萎縮、無力，逐漸累及前臂、上臂以及肩胛帶肌群，受累肌肉的萎縮比較明顯，肌張力降低，可見到肌束顫動、腱反射減弱、病理反射陰性，患者一般無感覺和括約肌功能的障礙。
本型的部分患者進展較慢，病程可達五年或以上更長時間，晚期可發(fā)展至全身肌肉萎縮、無力，生活不能自理，最后常因肺部感染而死亡。